Anonim

Myelofibrosis (MF) adalah bentuk leukemia yang langka, atau kanker darah. Pada tahap awal, banyak orang tidak memiliki tanda-tanda gejala, tetapi myelofibrosis adalah penyakit serius yang merusak sumsum tulang, yang merupakan tempat darah Anda terbentuk, dan mengganggu kemampuan sumsum untuk membuat sel darah yang sehat. Prognosis untuk seseorang dengan MF sangat bervariasi - beberapa orang tidak memiliki gejala selama bertahun-tahun, sementara pada orang lain, penyakit ini berkembang lebih cepat. Kelangsungan hidup dapat berkisar dari berbulan-bulan hingga lebih dari satu dekade, tetapi baru-baru ini, para peneliti telah membuat kemajuan dalam pengobatan yang telah meningkatkan pandangan bagi banyak dari mereka yang mengalami MF. Untuk memahami penyakit variabel ini, yang terutama menyerang orang yang lebih tua, berikut adalah bagaimana myelofibrosis memengaruhi tubuh Anda dari waktu ke waktu.

Bagaimana Myelofibrosis Mulai

Myelofibrosis dimulai dengan mutasi pada sel yang menghasilkan darah, seringkali dalam gen yang disebut JAK2. Sel-sel abnormal menghasilkan sejumlah besar sel yang rusak lainnya, menyisakan sedikit ruang untuk yang sehat. Sel-sel yang tidak berfungsi ini menggantikan sebagian sumsum tulang Anda, mengeraskan bahan seperti spons dan menyebabkan bekas luka dan peradangan. Ketika sumsum Anda tidak dapat menghasilkan sel-sel sehat, limpa atau hati Anda mungkin mulai memproduksi sel-sel darah sebagai gantinya.

Bagaimana Myelofibrosis Mempengaruhi Organ-Organ Anda

Banyak pasien dengan MF akan memiliki gejala dari limpa yang membesar, termasuk rasa sakit ketika Anda bernapas dalam-dalam, kehilangan nafsu makan, dan merasa kenyang setelah makan sedikit makanan. Biasanya, darah mengalir dari limpa ke hati Anda melalui pembuluh darah besar yang disebut vena porta. Jika limpa Anda membesar dan membuat terlalu banyak darah, yang umum terjadi pada myelofibrosis, itu dapat menyebabkan tekanan darah tinggi di vena portal. Itu, pada gilirannya, memaksa darah menjadi pembuluh darah kecil di kerongkongan dan perut Anda. Vena yang rapuh dan terentang ini bisa pecah, dan Anda mungkin mengalami pendarahan saluran cerna.

Ketika tubuh Anda membentuk darah di hati dan limpa Anda, Anda dapat mengembangkan tumor di tempat lain di tubuh Anda, seperti kelenjar getah bening, sumsum tulang belakang dan paru-paru. Anda juga mungkin merasa bingung karena hati Anda tidak membersihkan racun dari tubuh Anda secara efisien, dan racun ini mempengaruhi otak. Jantung Anda harus bekerja lebih keras untuk mendapatkan oksigen ke otak dan organ-organ lain ketika Anda memiliki jumlah darah merah yang rendah, sehingga Anda merasa lelah dan Anda mungkin juga mengalami sakit dada atau pusing.

Bagaimana Myelofibrosis Mempengaruhi Area Lain Dari Tubuh Anda

Seiring waktu, Anda mungkin tidak hanya kekurangan sel darah merah yang sehat, tetapi Anda juga mungkin memiliki jumlah trombosit yang rendah. Trombosit menyebabkan pembekuan, jadi jika Anda tidak punya cukup, Anda akan berdarah dan lebih mudah memar.

Bekas luka di sumsum tulang Anda dapat mengobarkan jaringan di sekitar tulang dan membuat tulang dan sendi Anda sakit. Anda juga dapat mengalami nyeri sendi akibat asam urat, yang disebabkan oleh asam urat yang terlalu banyak, yang menyimpan kristal tajam pada sendi Anda. Anda mungkin juga mengalami gatal-gatal hebat, demam rendah, atau berkeringat di malam hari.

Komplikasi Potensial Lainnya

Sejumlah kecil orang dengan myelofibrosis akhirnya mengembangkan leukemia myelogenous akut, atau AML, sejenis kanker darah yang berkembang dengan cepat dan dirawat dengan kemoterapi. Para peneliti sedang belajar lebih banyak tentang bagaimana memprediksi siapa yang berisiko mengembangkan AML dan bagaimana menurunkan kemungkinan pasien mendapatkannya.

Jika Anda didiagnosis menderita myelofibrosis, Anda mungkin tidak perlu segera diobati. Dokter Anda akan memonitor Anda dengan cermat untuk melihat tanda-tanda perkembangan. Ketika Anda benar-benar membutuhkan perawatan, ada obat-obatan yang dapat diberikan dokter kepada Anda, termasuk yang menargetkan mutasi gen JAK, perawatan kemoterapi yang menghancurkan sel-sel kanker, dan terapi seperti transfusi darah. Beberapa orang mungkin memenuhi syarat untuk transplantasi sumsum tulang, yang memiliki potensi untuk menyembuhkan myelofibrosis, tetapi ini adalah prosedur yang berisiko dan dapat berakibat fatal.